История девятилетней Маргариты Жигаловой из Хвалынска Саратовской области появилась на сайте фонда "Дети-бабочки" в декабре прошлого года. У Маргариты редкое генетическое заболевание – врождённый ихтиоз. От девочки отказались родители, и под опеку её взяла родная бабушка. Как выживают в глубокой провинции пациенты с редким заболеванием, узнала корреспондентка Радио Свобода.
Маленький деревянный домик в сердце старого города утопает в снегах. На крыльце – поленница. В доме – дровяная печь. Дрова на зиму Жанне и Маргарите Жигаловым всем миром собирали ещё в октябре. Кухня крохотная – раковина, стол, тумбочка, белёная русская печь, которую Жанна топит рано утром и поздно вечером. На столе электроплитка и большой электрический термос.
В единственной комнате много света. На подоконнике восседает черная кошка Багира. По дивану за игрушкой скачет котёнок Яша.
– Этот крокодил спать нам не даёт по ночам, – с порога заявляет девятилетняя Маргарита. – Скачет и скачет!
Рита – смешливая. Улыбается всё время, пока не прячется в телефон. В школе обожает физкультуру и рисовать. Сама для себя сделала куклу, краснощекую утку Лалафанфан, жутко популярную в тиктоке, и множество разнообразной одежды для неё. В этой социальной сети у Риты есть свой аккаунт, для которого она снимает видео. Но недавно аккаунт заблокировали.
– С тысячей подписчиков! – сокрушается Рита.
– Чем-то не понравилось её лицо, – тихо говорит бабушка Жанна.
Из-за врожденного заболевания кожа у Маргариты покрыта грубыми корками, из-за сильного натяжения кожи вывернуты нижние веки. От заболевания страдают волосы – они короткие и растут клочками. А Рита мечтает о локонах.
Ихтиоз – это редкое генетическое заболевание кожи, которое проявляется при рождении или в первые месяцы жизни. Он характеризуется нарушением ороговения кожи. В результате мутации определенных генов нарушается дифференцировка клеток эпидермиса, что проявляется утолщением кожи и ее обильным шелушением. Из-за постоянно образующихся корочек кожа пациента с ихтиозом напоминает рыбью чешую.
По мировой статистике больной с ихтиозом рождается один на 30 тысяч новорожденных. В России нет точной научной статистики по больным ихтиозом, но по неофициальным данным, в нашей стране этим заболеванием страдают в разных формах не менее трех тысяч детей.
На сегодняшний день ихтиоз неизлечим.
Пеленала дрожащими руками
Дмитрий, старший сын Жанны, женился рано. Вскоре невестка забеременела. Обязательный скрининг никаких аномалий в развитии плода не показывал. Тем не менее, Рита родилась раньше срока, маленькая – всего 2600 и вся красная, как ошпаренная. С вывернутыми наружу веками.
– Невестку увезли на скорой в соседний Вольск, – вспоминает Жанна. – Я работала. В больницу к ним ездили сын и сваха. Сначала приехали и сказали, что "девочка родилась такая арлекина, долго не проживёт". А когда Дима вернулся домой с женой и без ребёнка, сказал мне, что девочка умерла. "Мы ей там и гробик купили, и похоронили её там" – так мне сказали. Это был февраль 2012 года.
На самом деле родители написали отказную. Правда вскрылась примерно через месяц, когда новорождённую девочку переводили из вольской больницы в Хвалынск – по месту прописки матери. Жанне, которая всю жизнь проработала санитаркой в хирургическом отделении местной ЦРБ, позвонила фельдшер со скорой: "Жива твоя внучка!"
– Я покой потеряла, – вспоминает Жанна. – Пришла в терапевтическое, говорю врачу: "Нина Федоровна, пусти меня девочку посмотреть!" А она мне в ответ: "Она тебе что, картинка, смотреть её?" И сын с невесткой отказались от девочки, и сваха тоже – сказала, ей такие дети не нужны. И мне сказали: "Не смей брать". А я уже решила, что в детдом Риту не отдам.
И сказала себе, что у Риты такой судьбы не будет
Дело в том, что и сама Жанна в возрасте трёх лет попала в детский дом. Её мама, бухгалтер, будучи беременной, была осуждена за финансовое преступление. Жанну она родила уже в тюрьме. До трёх лет они были вместе. А после у девочки было два пути: или в детский дом, или под опеку к кому-то из родственников. Родная мать Жанны, тоже детдомовская, на словах согласилась забрать девочку, а на деле – вывела ее за тюремный забор и оставила на ближайшей скамейке. Жанна попала в детский дом, потом в приемную семью. Родная мать нашла ее уже взрослой, состоявшейся женщиной, воспитывавшей своих сыновей.
– Вот я и подумала: как проклятие какое над нами по женской линии, что все – сироты при живых родителях, – говорит Жанна. – И сказала себе, что у Риты такой судьбы не будет. А постоянного ухода я не боялась – я за пожилыми бабушками ходила и не брезговала. А тут родная кровь!
О сложностях ухода за таким ребёнком Жанну предупреждали и врачи, и сотрудники районной службы опеки.
– Когда Риту привезли в Хвалынск, ей был от силы месяц, – вспоминает заведующая отделом опеки и попечительства Хвалынского района Ольга Хрулёва. – Я давно работаю в опеке, и меня сложно чем-то шокировать, но после того, как я увидела Риту, мне неделю снились кошмары. Крохотное, совершено красное тельце без кожи. Вывернутые веки. Девочка-рыбка, так мало похожая на человека. Врачи предупредили, что ребёнок в любой момент может умереть. И надо было как-то уговорить Жанну… не отказаться, нет. Надо было как-то подготовить её к тому, что всё это может быть ограничено во времени. Очень сложно говорить родному человеку такое про малявочку, которая лежит там в шалашике из простыней, брошенная родителями. Но Жанна сразу решила, что должна сделать все, чтобы этот ребёнок не попал в детский дом.
Кожа красная, вся натянутая, как на барабан! Было страшно, что лопнет
Первая встреча Риты и Жанны была в Хвалынской больнице. Красный комочек, слишком маленькая для такой большой кроватки, девочка плакала и плакала. Когда Жанна подошла к ней и заговорила: "Риточка, доченька, красавица моя, не плачь! Бабушка твоя за тобой пришла!", девочка успокоилась, повернулась на голос и улыбнулась.
Пока шло оформление опекунства, Жана носила в больницу распашонки, пелёнки, памперсы. Училась пеленать свою рыбку.
– Первый раз пеленала её дрожащими руками! Кожа красная, вся натянутая, как на барабан! Было страшно, что лопнет, – вспоминает Жанна. – Только врач наша Нина Федоровна подбадривала: "Не бойся, не бойся. Не развалится!"
Параллельно делала ремонт в комнате в общежитии, в котором тогда была прописана. Первое время, пока ждала выплаты "декретных", денег не было совсем. Так весь Хвалынск, вспоминает женщина, собрался и помог: насобирали денег три с половиной тысячи, нашли коляску, вещи.
Рыбка на суше
Первый год было очень тяжело – Жанна не спала ночами, следила, чтобы девочка не подавилась едой, чтобы не задохнулась во сне из-за забитых чешуйками кожи носовых проходов. В общежитии на пять этажей была одна душевая. Главным же условием выхаживания такого ребёнка был свободный доступ к воде: купала Жанна внучку каждый день.
Когда Рите исполнилось два года, ей впервые оформили инвалидность. На медико-социальную экспертизу Жанна возила Риту раз в год. Бюро МСЭ, в котором проходило освидетельствование, располагалось в Саратове. Это 250 километров и 3,5 часа езды на маршрутке в одну сторону. Стоимость билета – 600 рублей в один конец для взрослого и 300 для ребенка.
– Дорогу Рита переносит плохо, – объясняет Жанна. – Из-за особенностей заболевания у неё нарушена терморегуляция. В жару из-за этого у нее поднимается высокая температура. В холод легко цепляет любую инфекцию.
Только года три назад врачи над Ритой сжалились и дали ребенку инвалидность до 18 лет. Из обязательных поездок остались только поездки в кожно-венерологический диспансер при медуниверситете на обследование и лечение. Лечиться в стационаре Рите необходимо два-три раза в год. Из-за того, что Рите тяжело так далеко ездить, курс лечения она проходит всего раз в год.
В самом Хвалынске врачей давно не осталось. В местной ЦРБ на весь район работает один педиатр. На учёте Рита стоит у взрослого дерматолога, которая выписывает направления на анализы и госпитализацию. Но и только.
– В Саратове мне очень нравятся врачи, – признается Жанна. – Они там все Риту любят. И лечат хорошо. После стационара кожа у нее становится намного лучше. Там специально для неё готовят ланолиновую мазь, дают препараты от псориаза, лечат ультрафиолетовыми лучами.
Между госпитализациями с уходом за кожей Жанна справляется сама. Раньше Маргарита принимала препарат "Неотигазон" – его применяют при лечении тяжелых форм псориаза и врожденного ихтиоза. Сейчас в России его нет. Вместо него девочке прописывают ретинола пальмитат. Но эффективность у него ниже, а побочные эффекты сильнее – у девочки страдают почки и поджелудочная железа.
Для ухода за кожей Риты Жанна использует эмульсию и крем "Эмолиум" (порядка тысячи рублей за флакон каждого препарата, его хватает примерно на месяц). Плюс отдельно жирные увлажняющие кремы для рук и ног. Все это Жанна покупает сама, поскольку в список жизненно важных эти кремы и препараты не входят.
До недавнего времени Жанна и Рита скитались по съемным квартирам – в общежитии с одним душем на пять этажей ухаживать за девочкой было сложно. За аренду квартиры с ванной ежемесячно приходилось отдавать восемь-девять тысяч рублей. Доход у маленькой семьи невеликий: пенсия Риты по инвалидности, пособие по уходу за ребенком-инвалидом и опекунские – всего порядка 30 тысяч рублей.
Впрочем, многие считают, что Жанна за просто так получает бешеные деньги. Отец девочки ей так и говорит: это не я должен дочери помогать, это ты мне должна помогать.
Дом, в котором они с внучкой сейчас живут, достался в наследство от приемной матери. Чтобы привести его в какой-никакой обитаемый вид, требовались вложения: только со двора пришлось вывезти три телеги мусора.
Я боюсь, они там решат, что раз у меня трудности – я с девочкой не справляюсь, и Риту заберут
В доме нет слива, нет газа, баня и туалет во дворе развалились и требуют ремонта. Электропроводка в доме старая и нуждается в замене. Ещё Жанна мечтает провести в этот дом газ: Рите нельзя иметь дело с открытым огнем. К тому же газ позволит оборудовать в доме теплый туалет, чтобы не бегать каждый раз по нужде на улицу. Но все это стоит огромных денег. За помощью в муниципалитет Жигалова обращаться не торопится.
– Я боюсь, они там решат, что раз у меня трудности – я с девочкой не справляюсь, и Риту заберут, – говорит она. – Многие и так считают, что я её ради денег взяла. А если буду помощи просить, вообще скажут – обнаглела.
Хвалынский бэкграунд
У Жанны Жигаловой есть причины опасаться конфликта с Хвалынской администрацией. Елена Шараевская, замглавы по соцвопросам, не так давно прославила город на всю Россию, обвинив местного блогера в нарушении половой неприкосновенности несовершеннолетней. Ей не нравилось то, что Максим Макаров критикует её работу в своем блоге.
В итоге Елена Шараевская покинула ряды партии "Единая Россия", но работу в муниципалитете продолжила. 21 декабря Макаров объявил голодовку, поскольку Следственный комитет отказался возбуждать дело в отношении Шараевской. Юноша, сам сирота, рано потерявший родителей, прекратил голодать только после того, как Следственный комитет отменил своё решение в отношении замглавы администрации по социальным вопросам.
А когда совсем одна осталась, чего-то добиваться стало совсем страшно
Несмотря на то, что Маргарита довольно легко влилась в социальную жизнь, – ни в детском саду, ни в школе у нее пока не было конфликтов с одноклассниками – её бабушка все свои социальные связи растеряла. Бывшие подруги отвернулись, мужчина, который любил и хотел жениться, ушел. Старший сын с ней практически не общается, а младший после службы в горячей точке попал в психиатрическую клинику. Когда Жигаловой потребовалась срочная медицинская помощь, ей пришлось оставить внучку с чужими людьми. И после сложной операции выписаться из больницы на пятый день, потому что с девочкой некому было остаться.
– Я и так не больно пробивная, – говорит Жанна. – Привыкла всю жизнь всё делать сама. Когда муж ушел к другой, сыновьям было шесть и девять лет. Я одна их растила, одна тянула. Когда младший сын после армии стал куролесить, сама его из долгов вытаскивала. А когда совсем одна осталась, чего-то добиваться стало совсем страшно. Страшно Риту потерять.
Почувствовать, что она не одна, Жанну заставила Ольга Хрулёва. Помимо того что Хрулёва заведует опекой, она еще и работает фотографом. Она сделала несколько снимкой Маргариты для своего фотопроекта "Шёпотом".
– Мне запомнился наш с Ритой разговор пару лет назад, – вспоминает Хрулёва. – Она тогда сказала, что любимый цветок у неё – кактус. Потому что он самый грустный. "Он же цветок, а его никто не погладит. Из-за колючек. Он растет, смотрит на другие цветы, а их любят, дарят, к себе прижимают. Кактус никто не погладит. И ему грустно… Никто его не погладит, как меня…"
Снимки впечатлили местного историка, краеведа, по совместительству депутата Саратовской областной думы Алексея Наумова.
Люди, попавшие в беду, в малом городе чаще всего борются со своими проблемами в одиночку
– Я не так погружён в социальную проблематику района, но из собственных наблюдений могу сказать, что люди, попавшие в беду, в малом городе чаще всего борются со своими проблемами в одиночку, – комментирует он историю Риты. – Это и скромность, и боязнь получить общественное порицание. Увы. Как к депутату ко мне нередко обращаются люди, которые считают, что им все вокруг должны, они используют все возможности для получения любых возможных благ – манипулируют, угрожают… Поэтому я выбрал тактику адресной помощи тем, кто в этом нуждается, но никогда не придёт просить. Например, была семья инвалидов-колясочников из села, теперь Рита, о которой я узнал на фотовыставке. Это системная проблема: отсутствие коммуникации власти на местах, социальных служб и депутатов разных уровней.
Наумов обещал Жанне, что поможет с заменой электропроводки и газом. Правда, его полномочия скоро истекают, а с местной властью он давно не в ладах. Зато депутат рассказал Жанне про фонд "Дети-бабочки", который помогает не только ребятам с буллёзным эпидермолизом, но и детям с ихтиозом.
Благотворительный фонд "Дети-бабочки" был создан в 2011 году для помощи детям с буллёзным эпидермолизом, чья кожа страдает практически от любого прикосновения. Через некоторое время фонд взял под свою опеку и детей-рыбок. Семьям, в которых растут такие дети, фонд оказывает информационную, юридическую и психологическую помощь, а также помогает найти врача и медикаменты детям-отказникам – "бабочкам" и "рыбкам", которые живут в детских домах.
Через некоторое время специалисты фонда подберут Маргарите Жигаловой врача, который будет консультировать девочку и ее бабушку. Жанна надеется, что девочка пройдет обследование в одной из московских клиник и сможет получить направление в санаторий, где занимаются профилактикой и лечением таких заболеваний.
