Новые идеи и новые лекарства при лечении мигрени, генетическая терапия смертоносного заболевания печени - синдрома Криглера-Найара, а также последние медицинские новости - вот темы нашей передачи.
Евгений Муслин:
Вряд ли найдется хоть один человек, который не знал бы, что такое мигрень. А очень многие не только знают о ее существовании, но и тяжко страдают от этого заболевания, которое может мучить человека на протяжении многих лет, а иногда даже и всей жизни. Вот почему с таким интересом воспринимаются новые сведения о причинах возникновения этого мучительного недуга и о новых методах его лечения. Мы попросили профессора Дмитрия Голубева рассказать о новых медикаментах, помогающих при мигрени.
Дмитрий Голубев:
Мигрень или гемикрания - это широко распространенное страдание, известное человечеству с древности. Сведения о ней содержатся в самых старых медицинских манускриптах, а также в ряде исторических летописей, хроник и рукописей. Мигрень не щадила никого - ни императоров, ни простолюдинов, нередко доводя человека до форменного безумия, до желания покончить жизнь самоубийством. Яркое описание приступа гемикрании у римского прокуратора Понтия Пилата дано в романе "Мастер и Маргарита", автор которого - врач и писатель Михаил Булгаков знал о мигрени не понаслышке, а сам неоднократно страдал от ее приступов.
И так, мигрень - это острая головная боль, как правило, в одной "половине" головы (отсюда ее второе название - гемикрания). Боль при этом, как правило, не монотонная, а пульсирующая и усиливающаяся при любой активности. Приступы мигрени могут длиться и несколько часов, и несколько суток, нередко сопровождаясь нарушением зрения, тошнотой, а иногда и рвотой. Самой страшной ее особенностью является то, что приступы эти могут часто повторяться, причем интервалы между приступами могут быть и большими, и очень короткими. Считается, что, по меньшей мере, 10 процентов общей численности людей страдают от этого недуга. Как правило, болезнь впервые начинает проявляться в возрасте 20 лет, но иногда она регистрируется и у детей, чуть ли не с 3-хлетнего возраста. Почти никогда мигрень не поражает впервые людей старше 50 лет, и она встречается среди женщин намного чаще, чем среди мужчин.
Евгений Муслин:
Какова природа этого действительно очень древнего заболевания?
Дмитрий Голубев:
Мигрень не только очень древняя, но и весьма загадочная болезнь. Это типичное полиэтиологическое, то есть многопричинное заболевание, возникновение которого может быть спровоцировано самыми разнообразными причинами. Несомненен, в частности, наследственный компонент. Известно немало семей, где мигрень терзает подряд несколько поколений, в основном по женской линии, то есть мать, дочку, внучку... Очень часто мигрень возникает внезапно, как результат нервного перенапряжения при очень большой трудовой нагрузке или в результате стресса. Часто, опять-таки у женщин, она связана с перепадами в концентрации гормонов, и потому находится в определенной связи с менструальным циклом. Прослеживается несомненная зависимость начала заболевания с определенными физическими факторами: ярким светом, громкими звуками, определенными запахами. У Понтия Пилата, например, приступы гемикрании возникали под влиянием запаха розового масла, который он поэтому люто ненавидел...
У отдельных больных нередко прослеживается несомненная связь между возникновением приступов мигрени и употреблением определенной пищи, в частности, шоколада, некоторых сортов сыра, цитрусовых, а также красного вина. Наконец, приступы мигрени могут возникнуть под влиянием некоторых лекарств, как, например, противозачаточных средств, гормональных препаратов, и даже антибиотиков.
И так, нет какой-то одной причины, ответственной за возникновение мигрени, и это, пожалуй, одно из самых серьезных обстоятельств, затрудняющих ее лечение.
Евгений Муслин:
Ну и как же все-таки лечится это тяжелое и столь распространенное заболевание?
Дмитрий Голубев:
Прежде всего, нужно подчеркнуть, что на протяжении веков люди, страдающие от мигрени, вырабатывали индивидуальные методы самолечения, потому что другого выхода у них просто не было. Уже упоминаемый нами Пилат пытался хоть как-то унять боль тем, что не поворачивал голову во время допроса Иисуса Христа, говорил монотонно, не повышая голоса и уставившись в одну точку, то есть старался не поворачивать глазные яблоки. Этот прием часто используется больными с мигренью, причем не на страницах романа, а в реальной жизни. А вот наша современница американка Дженни Кроу-Иннес, живущая в Сан-Франциско, и в течение 10 лет страдающая от мигрени, при первых признаках начинающегося приступа немедленно тушит в своем оффисе свет, ложится на пол и лежит до тех пор, пока кто-нибудь не зайдет и не проводит ее домой или в госпиталь, если боль становится нестерпимой. Примеров такого рода можно привести немало, но все это, конечно, не является лечением в прямом смысле этого слова.
Евгений Муслин:
Ну а что же все-таки лечит мигрень?
Дмитрий Голубев:
На протяжении длительного времени что только не предлагалось для лечения. Наиболее общеупотребительные средства - аспирин, эрготамин, а в очень тяжелых случаях - бета-блокаторы. В самое последнее время в американской лечебной практике появились новые лекарства.
Упоминавшаяся нами американка Дженни Кроу-Иннес стала легче купировать приступы после того, как она по рекомендации своего невропатолога стала принимать препараты нового класса лекарственных соединений, так называемых триптанов. Один из них - имитрекс(Imitrex) оказался особенно эффективным, действуя чрезвычайно быстро. Уже через 20 минут после его приема нестерпимая головная боль утихает. Имитрекс производится фирмой Glasko Wellkome.
Имитрекс - это не единственный триптан, разрешенный в настоящее время к применению в США. Необходимо назвать также следующие препараты:
Эмердж(Amerge), также выпускаемый фирмой Glasko Wellkome.
Максалт(Maxaslt), фирмы Merck&Company.
Зомиг( Zomig), фирмы Zeneca-Pharmaceuticals(совместно с фирмой Pfizer).
Учитывая, что не менее 25 миллионов американцев страдают от мигрени, можно не сомневаться в том, что все эти препараты найдут своего потребителя.
Евгений Муслин:
Как отличить мигрень от "обычной" головной боли, и как это должно учитываться при лечении?
Дмитрий Голубев:
Мигрень - это не "обычная" головная боль, это особое заболевание, основные характеристики которого мы приводили выше. "Обычная" головная боль охватывает, как правило, всю голову, а не ее половину, она не сопровождается нарушением полей зрения, далеко не всегда сопровождается тошнотой или рвотой. Все это, подчас, может определить сам больной, но это не значит, что с головной болью любого типа не надо обращаться к врачу. Обязательно надо обратиться к нему, потому что головная боль как таковая - это симптом, который может быть признаком самых различных заболеваний (гипертонии, опухоли мозга и других), и тщательное обследование больного совершенно необходимо. Все это имеет прямое отношение и к выбору оптимального метода лечения. "Простая" головная боль купируется пирамидоном, анальгином, адвилом или таленолом и вовсе не требует применения триптанов. С другой стороны, лечить мигрень таленолом бесполезно, здесь нужны специфические "противомигреневые" препараты, но все это решать должен врач.
Сергей Иванов:
Когда Холмс Мортон, известный в Филадельфии педиатр, внезапно подал в отставку и вместе с семьей переехал в ланкастерский городишко Страсбург, его коллеги только руками развели. Отказаться от блестящей научной карьеры и академических лавров и в 39 лет похоронить себя в деревенской глуши! И ради чего? Ради того, чтобы лечить детей от каких-то смутных и, судя по всему, неизлечимых болезней. Непостижимо!
В Страсбурге, как и во всем округе Ланкастер, живут амиши и меннониты, оттого доктор Мортон и выбрал его для будущей своей практики. И те, и другие - протестантские секты, поселились они в Пенсильвании в 18 веке. Амиши( или на английский лад "эмиши") считают себя последователями швейцарского епископа Якоба Аммана, отсюда и название. Близкие им по духу меннониты, последователи религиозного реформатора Менно Симмонса, в основном потомки выходцев из Голландии.
И амиши и меннониты строго соблюдают все обычаи и установления, завещанные им отцами-основателями пуританских общин. А так как эти первые общины были немногочисленны, и так как членам общины было запрещено вступать в браки на стороне, не удивительно, что все амиши и меннониты оказались в близком или дальнем родстве между собой. А это, как известно, весьма благоприятствует неожиданному появлению у детей всяких врожденных изъянов и болезней - неожиданному потому, что родители часто и не подозревают, что несут в себе дефектный ген, причем несут оба два, так как являются родственниками.
Доктор Мортон был не просто педиатр: он прекрасно разбирался и в биохимической генетике. И с генетическими болезнями детей из округа Ланкастер он столкнулся еще в 80-х годах в филадельфийской больнице, где начал работать после Гарварда. Довольно скоро он увидел, что материала, собранного в краю амишей его предшественниками, хватает на солидный учебник по редким генетическим болезням. И тогда он сказал себе, что его долг как генетика и педиатра перед амишами и меннонитами за этот материал - посвятить их детям всю свою жизнь. Звучит это высокопарно, но когда он теми же словами объявил о своем намерении жене, она только радостно кивнула и принялась укладывать вещи.
Для начала он открыл в Страсбурге бесплатный прием пациентов, но очень скоро решил построить настоящую клинику со стационаром. Наличных средств, конечно, для этого не хватало, пришлось взять ссуду в банке. Не хватило и этой ссуды, а со второй вышла заминка. Затея повисла в воздухе, но о затруднениях доктора Мортона случайно рассказала "Уолл-стрит Джорнел" и на Мортона посыпались пожертвования. На площадке появились плотники-амиши, лучшие плотники во всей Америке, и через полгода в пахнущее свежеоструганным деревом двухэтажное здание, построенное в традиционном амишевском стиле "высокого амбара", можно было уже ввозить оборудование. Неподалеку была сооружена стоянка для колясок и даже коновязь - население округа Ланкастер старается, насколько позволяют обстоятельства, жить в 18-м веке.
Амиши и меннониты - люди в большинстве своем небогатые, да к тому же и не пользующиеся медицинскими страховками. За лечение они платят наличными, помогая друг другу. Лечение по американским меркам недорогое: от 25 до 30 долларов за визит к врачу, а за лабораторный тест больница всегда доплачивает. Как же она сводит концы с концами? Часть денег поступает в бюджет от пациентов, часть от пожертвователей, а часть от аукциона, который бывает в одно из воскресений сентября. Выставляют там на продажу особую, в стиле родного 18 века, мебель, всевозможные поделки и знаменитые на всю Северную Америку стеганые одеяла - предмет не только домашнего обихода, но и коллекционирования. И аукционами, и вообще, всем бюджетом клиники руководит супруга доктора Мортона Кэролайн. Что же касается Холмса Мортона, то он с головой ушел в лечение одной из самых тяжелых болезней, которую 50 лет назад открыли у детей амишей Джон Криглер и Виктор Найяр, работавшие тогда в больнице Джонса Гопикинса в Балтиморе. Впоследствии доктор Криглер был учителем Мортона, и это обстоятельство отчасти предопределило мортоновский выбор. Но лишь отчасти. Синдром Криглера - Найяра и сам по себе бросал ему вызов.
Кому из нас не приходилось сдавать анализ крови на билирубин? Слово знакомое: происходит от латинского billis - желчь и ruber - красный. Это оранжевый пигмент желчи, продукт распада гемоглобина. Образуется билирубин главным образом в печени и, разрушаемый специальным ферментом, выводится через кишечник из организма.
При синдроме Криглера-Найяра нужного фермента либо вовсе нет, либо его очень мало. Билирубин скапливается в организме, начинается разлитие желчи, кожа желтеет, глаза становятся белыми. Билирубин поражает нервную систему и наносит повреждения мозгу. Если родители несут в себе гены этой болезни, то у ребенка один шанс из четырех родиться с синдромом, и еще больше шансов умереть от него.
Сначала они все и умирали, кто в 12 лет, кто в 10. Но в 70-х годах было найдено средство продлить им жизнь - синий свет. Помните, были такие лампы, спутники нашего детства? Тут правда, не совсем тот синий, немножко с примесью пурпурного, и не для прогрева он предназначен, а для разрушения билирубина. В больнице доктора Мортона лежат сегодня 16 пациентов в возрасте от нескольких месяцев до 15 лет. Лежат, и по 12 часов в сутки облучаются синим светом. А некоторым доктор дает фенобарбитал. Это снотворное, от него, конечно, и спишь целый день, да еще и, не дай Бог, к нему можно привыкнуть. Но зато оно усиливает выработку драгоценного фермента.
Но все это даже не полумеры. Родителям приходится постоянно дрожать, как бы ребенок не схватил обычную детскую болезнь - воспаление уха, ангину или расстройство желудка. Тотчас билирубин подскочит до немыслимого уровня и конец. Бывает и так: курс лечения пройден, кризис миновал, и вдруг как снег на голову у трехлетнего ребенка появляются камни в желчном пузыре, огромные, и их много. Или нападает на ребенка дикая усталость. Ни уроки учить, ни даже до школы дойти не может. Мортон думает, что это оттого, что билирубин отравляет метохондрии, клеточные структуры, ведающие энергией. И у всех больных желтая кожа, как бы их не лечили.
Есть и психологические проблемы. Не очень-то уютно спать голыми под синим светом. Одним холодно, другим жарко, третьих мучают комары и букашки, пробирающиеся сквозь любые заграждения. Четвертым просто тоскливо без мам и пап, даже если синим светом их облучают не в больнице, а в своем доме. То и дело Мириам Мартин находит по утрам свою четырехлетнюю дочь не в ее комнатке под лампами, а в гостиной на диване. Под лампами ей уж очень одиноко. Но самое ужасное, что с возрастом, после 12-14 лет, действие синего света ослабевает, и уровень билирубина начинает неотвратимо подниматься. Спасение - только в пересадке печени. Легко сказать! Не всякий организм выдержит такую пересадку, не ко всякому чужая печень приживется. Дети с синдромом Криглера-Найяра далеко не здоровяки, и понятно, почему Мортон тянет до последнего, прежде чем благословит своего пациента на пересадку.
Попробовали было пересаживать не целую печень, а только ее части или клетки. Считалось, что это для пациента безопаснее и легче, а результат тот же. Но подобные ухищрения желаемого результата не дали. И тогда врачи обратились к генной терапии, благо ее схема была уже разработана. Эта схема на первый взгляд проста и изящна. Предлагалось прикрепить к ослабленным вирусам неопасной болезни, например, простуды, недостающие гены и отправить их через вену или через дыхательные пути в организм. Вирус доставит ген в клетку, там он займет свое место в ДНК и начнет работать. У ребенка с синдромом Криглера-Найяра появится необходимый фермент, и желтуха оставит его навсегда.
Но такая схема, как говорит Мортон, оказалась "биологически наивной". Вирусы плохо поддавались контролю, новые гены работали кое-как.
Мортон и его единомышленники,( в их числе и Криглер), возлагают теперь свои надежды только на химеропласты. Никаких вирусов и никаких новых генов! Надо заставить сами клетки пациента чинить себя и устранять собственный генетический дефект. Сделать это можно с помощью химеропластов - молекул-гибридов, в которых ДНК пациента сочетается с родственной ей РНК,
Химеропласт будет строго соответствовать последовательности базовых пар ( молекулярных блоков ДНК), особенно там, где находится ген, который ведает выработкой фермента, разрушающего билирубин. У тех, кто болен синдромом Криглера-Найяра, одна из базовых пар либо искажена, либо ее вообще нет. Во всем кроме мутации, идентичные собственной ДНК пациента химеропласты прикрепляются к этой ДНК и активизируют систему, которой клетки обычно пользуются, когда им надо исправить собственные ошибки в процессе репродуцирования ДНК. В данных обстоятельствах химеропласт сыграет роль правильного варианта ДНК, своего рода модели, руководствуясь которой, корректирующая система изменит подпорченный ген и ликвидирует мутацию.
Опыты с химеропластами на крысах и собаках прошли успешно, и врачи надеются получить этой осенью разрешение испытать этот метод на трех больных детях. Лечение пройдет под наблюдением доктора Мортона в главной больнице Ланкастера, столицы округа.
Курс лечения рассчитан на месяц. Через каждые пять дней врачи будут вводить раствор с миллиардами химеропластов в вены пациентам. Доставят их в печень не вирусы, а липосомы - частички, входящие в состав жира. Лучшего вещества для приклеивания химеропластов к клеточным структурам не найти. Ученые и врачи не рассчитывают довести уровень билирубина до нормы, то есть до нуля. Но они надеются снизить его до такой степени, чтобы избавить детей от синего света или свести облучение к минимуму. И, чтобы им не грозило ни повреждение мозга, ни ранняя гибель.
Испытывать новый метод решено на больных синдромом Криглера-Найяра не только благодаря хлопотам доктора Мортона, хотя и не без них. На этом синдроме, как ни на какой другой врожденной болезни, будут сразу видны результаты лечения. Если метод оправдает себя, у пациента быстро начнет уменьшаться желтушность, и упадет уровень билирубина. А затем можно будет перейти к генной терапии пузырчатого фиброза, серповидной анемии и других наследственных болезней.
Евгений Муслин:
И в заключение нашей передачи сообщение о взаимосвязи между материнским молоком и ожирением.
Кормление младенца материнским молоком предохраняет его от ожирения в будущем.
Как показало исследование, недавно проведенное в Германии и опубликованное в текущем выпуске Британского медицинского журнала, младенцы, получающие с самого начала искусственное питание, подвержены ожирению к возрасту от пяти до шести лет вдвое чаще, чем дети, которых матери кормят грудью. Это подтвердила статистика, собранная в Баварии на основании наблюдения за 9 тысячами младших школьников.
Мюнхенские медики, проводившие это исследование, пришли к выводу, что чем дольше ребенка кормили грудью, тем лучше он защищен от ожирения в старшем возрасте. Так, у детей, которых матери кормили два месяца и меньше, опасность ожирения по достижении ими школьного возраста была почти в четыре раза выше, чем у тех, которых кормили грудью, по крайней мере, до году.
Председатель рабочей комиссии по кормлению грудью в Американской академии педиатрии доктор Лоуренс Гартнер сказал, что мюнхенские исследования полностью подтвердили разрозненные до сих пор наблюдения врачей, касающиеся проблемы тучности у детей. Он выразил надежду, что педиатры отныне будут настоятельно рекомендовать матерям не прерывать раньше времени кормление детей грудью.
Евгений Муслин:
Вряд ли найдется хоть один человек, который не знал бы, что такое мигрень. А очень многие не только знают о ее существовании, но и тяжко страдают от этого заболевания, которое может мучить человека на протяжении многих лет, а иногда даже и всей жизни. Вот почему с таким интересом воспринимаются новые сведения о причинах возникновения этого мучительного недуга и о новых методах его лечения. Мы попросили профессора Дмитрия Голубева рассказать о новых медикаментах, помогающих при мигрени.
Дмитрий Голубев:
Мигрень или гемикрания - это широко распространенное страдание, известное человечеству с древности. Сведения о ней содержатся в самых старых медицинских манускриптах, а также в ряде исторических летописей, хроник и рукописей. Мигрень не щадила никого - ни императоров, ни простолюдинов, нередко доводя человека до форменного безумия, до желания покончить жизнь самоубийством. Яркое описание приступа гемикрании у римского прокуратора Понтия Пилата дано в романе "Мастер и Маргарита", автор которого - врач и писатель Михаил Булгаков знал о мигрени не понаслышке, а сам неоднократно страдал от ее приступов.
И так, мигрень - это острая головная боль, как правило, в одной "половине" головы (отсюда ее второе название - гемикрания). Боль при этом, как правило, не монотонная, а пульсирующая и усиливающаяся при любой активности. Приступы мигрени могут длиться и несколько часов, и несколько суток, нередко сопровождаясь нарушением зрения, тошнотой, а иногда и рвотой. Самой страшной ее особенностью является то, что приступы эти могут часто повторяться, причем интервалы между приступами могут быть и большими, и очень короткими. Считается, что, по меньшей мере, 10 процентов общей численности людей страдают от этого недуга. Как правило, болезнь впервые начинает проявляться в возрасте 20 лет, но иногда она регистрируется и у детей, чуть ли не с 3-хлетнего возраста. Почти никогда мигрень не поражает впервые людей старше 50 лет, и она встречается среди женщин намного чаще, чем среди мужчин.
Евгений Муслин:
Какова природа этого действительно очень древнего заболевания?
Дмитрий Голубев:
Мигрень не только очень древняя, но и весьма загадочная болезнь. Это типичное полиэтиологическое, то есть многопричинное заболевание, возникновение которого может быть спровоцировано самыми разнообразными причинами. Несомненен, в частности, наследственный компонент. Известно немало семей, где мигрень терзает подряд несколько поколений, в основном по женской линии, то есть мать, дочку, внучку... Очень часто мигрень возникает внезапно, как результат нервного перенапряжения при очень большой трудовой нагрузке или в результате стресса. Часто, опять-таки у женщин, она связана с перепадами в концентрации гормонов, и потому находится в определенной связи с менструальным циклом. Прослеживается несомненная зависимость начала заболевания с определенными физическими факторами: ярким светом, громкими звуками, определенными запахами. У Понтия Пилата, например, приступы гемикрании возникали под влиянием запаха розового масла, который он поэтому люто ненавидел...
У отдельных больных нередко прослеживается несомненная связь между возникновением приступов мигрени и употреблением определенной пищи, в частности, шоколада, некоторых сортов сыра, цитрусовых, а также красного вина. Наконец, приступы мигрени могут возникнуть под влиянием некоторых лекарств, как, например, противозачаточных средств, гормональных препаратов, и даже антибиотиков.
И так, нет какой-то одной причины, ответственной за возникновение мигрени, и это, пожалуй, одно из самых серьезных обстоятельств, затрудняющих ее лечение.
Евгений Муслин:
Ну и как же все-таки лечится это тяжелое и столь распространенное заболевание?
Дмитрий Голубев:
Прежде всего, нужно подчеркнуть, что на протяжении веков люди, страдающие от мигрени, вырабатывали индивидуальные методы самолечения, потому что другого выхода у них просто не было. Уже упоминаемый нами Пилат пытался хоть как-то унять боль тем, что не поворачивал голову во время допроса Иисуса Христа, говорил монотонно, не повышая голоса и уставившись в одну точку, то есть старался не поворачивать глазные яблоки. Этот прием часто используется больными с мигренью, причем не на страницах романа, а в реальной жизни. А вот наша современница американка Дженни Кроу-Иннес, живущая в Сан-Франциско, и в течение 10 лет страдающая от мигрени, при первых признаках начинающегося приступа немедленно тушит в своем оффисе свет, ложится на пол и лежит до тех пор, пока кто-нибудь не зайдет и не проводит ее домой или в госпиталь, если боль становится нестерпимой. Примеров такого рода можно привести немало, но все это, конечно, не является лечением в прямом смысле этого слова.
Евгений Муслин:
Ну а что же все-таки лечит мигрень?
Дмитрий Голубев:
На протяжении длительного времени что только не предлагалось для лечения. Наиболее общеупотребительные средства - аспирин, эрготамин, а в очень тяжелых случаях - бета-блокаторы. В самое последнее время в американской лечебной практике появились новые лекарства.
Упоминавшаяся нами американка Дженни Кроу-Иннес стала легче купировать приступы после того, как она по рекомендации своего невропатолога стала принимать препараты нового класса лекарственных соединений, так называемых триптанов. Один из них - имитрекс(Imitrex) оказался особенно эффективным, действуя чрезвычайно быстро. Уже через 20 минут после его приема нестерпимая головная боль утихает. Имитрекс производится фирмой Glasko Wellkome.
Имитрекс - это не единственный триптан, разрешенный в настоящее время к применению в США. Необходимо назвать также следующие препараты:
Эмердж(Amerge), также выпускаемый фирмой Glasko Wellkome.
Максалт(Maxaslt), фирмы Merck&Company.
Зомиг( Zomig), фирмы Zeneca-Pharmaceuticals(совместно с фирмой Pfizer).
Учитывая, что не менее 25 миллионов американцев страдают от мигрени, можно не сомневаться в том, что все эти препараты найдут своего потребителя.
Евгений Муслин:
Как отличить мигрень от "обычной" головной боли, и как это должно учитываться при лечении?
Дмитрий Голубев:
Мигрень - это не "обычная" головная боль, это особое заболевание, основные характеристики которого мы приводили выше. "Обычная" головная боль охватывает, как правило, всю голову, а не ее половину, она не сопровождается нарушением полей зрения, далеко не всегда сопровождается тошнотой или рвотой. Все это, подчас, может определить сам больной, но это не значит, что с головной болью любого типа не надо обращаться к врачу. Обязательно надо обратиться к нему, потому что головная боль как таковая - это симптом, который может быть признаком самых различных заболеваний (гипертонии, опухоли мозга и других), и тщательное обследование больного совершенно необходимо. Все это имеет прямое отношение и к выбору оптимального метода лечения. "Простая" головная боль купируется пирамидоном, анальгином, адвилом или таленолом и вовсе не требует применения триптанов. С другой стороны, лечить мигрень таленолом бесполезно, здесь нужны специфические "противомигреневые" препараты, но все это решать должен врач.
Сергей Иванов:
Когда Холмс Мортон, известный в Филадельфии педиатр, внезапно подал в отставку и вместе с семьей переехал в ланкастерский городишко Страсбург, его коллеги только руками развели. Отказаться от блестящей научной карьеры и академических лавров и в 39 лет похоронить себя в деревенской глуши! И ради чего? Ради того, чтобы лечить детей от каких-то смутных и, судя по всему, неизлечимых болезней. Непостижимо!
В Страсбурге, как и во всем округе Ланкастер, живут амиши и меннониты, оттого доктор Мортон и выбрал его для будущей своей практики. И те, и другие - протестантские секты, поселились они в Пенсильвании в 18 веке. Амиши( или на английский лад "эмиши") считают себя последователями швейцарского епископа Якоба Аммана, отсюда и название. Близкие им по духу меннониты, последователи религиозного реформатора Менно Симмонса, в основном потомки выходцев из Голландии.
И амиши и меннониты строго соблюдают все обычаи и установления, завещанные им отцами-основателями пуританских общин. А так как эти первые общины были немногочисленны, и так как членам общины было запрещено вступать в браки на стороне, не удивительно, что все амиши и меннониты оказались в близком или дальнем родстве между собой. А это, как известно, весьма благоприятствует неожиданному появлению у детей всяких врожденных изъянов и болезней - неожиданному потому, что родители часто и не подозревают, что несут в себе дефектный ген, причем несут оба два, так как являются родственниками.
Доктор Мортон был не просто педиатр: он прекрасно разбирался и в биохимической генетике. И с генетическими болезнями детей из округа Ланкастер он столкнулся еще в 80-х годах в филадельфийской больнице, где начал работать после Гарварда. Довольно скоро он увидел, что материала, собранного в краю амишей его предшественниками, хватает на солидный учебник по редким генетическим болезням. И тогда он сказал себе, что его долг как генетика и педиатра перед амишами и меннонитами за этот материал - посвятить их детям всю свою жизнь. Звучит это высокопарно, но когда он теми же словами объявил о своем намерении жене, она только радостно кивнула и принялась укладывать вещи.
Для начала он открыл в Страсбурге бесплатный прием пациентов, но очень скоро решил построить настоящую клинику со стационаром. Наличных средств, конечно, для этого не хватало, пришлось взять ссуду в банке. Не хватило и этой ссуды, а со второй вышла заминка. Затея повисла в воздухе, но о затруднениях доктора Мортона случайно рассказала "Уолл-стрит Джорнел" и на Мортона посыпались пожертвования. На площадке появились плотники-амиши, лучшие плотники во всей Америке, и через полгода в пахнущее свежеоструганным деревом двухэтажное здание, построенное в традиционном амишевском стиле "высокого амбара", можно было уже ввозить оборудование. Неподалеку была сооружена стоянка для колясок и даже коновязь - население округа Ланкастер старается, насколько позволяют обстоятельства, жить в 18-м веке.
Амиши и меннониты - люди в большинстве своем небогатые, да к тому же и не пользующиеся медицинскими страховками. За лечение они платят наличными, помогая друг другу. Лечение по американским меркам недорогое: от 25 до 30 долларов за визит к врачу, а за лабораторный тест больница всегда доплачивает. Как же она сводит концы с концами? Часть денег поступает в бюджет от пациентов, часть от пожертвователей, а часть от аукциона, который бывает в одно из воскресений сентября. Выставляют там на продажу особую, в стиле родного 18 века, мебель, всевозможные поделки и знаменитые на всю Северную Америку стеганые одеяла - предмет не только домашнего обихода, но и коллекционирования. И аукционами, и вообще, всем бюджетом клиники руководит супруга доктора Мортона Кэролайн. Что же касается Холмса Мортона, то он с головой ушел в лечение одной из самых тяжелых болезней, которую 50 лет назад открыли у детей амишей Джон Криглер и Виктор Найяр, работавшие тогда в больнице Джонса Гопикинса в Балтиморе. Впоследствии доктор Криглер был учителем Мортона, и это обстоятельство отчасти предопределило мортоновский выбор. Но лишь отчасти. Синдром Криглера - Найяра и сам по себе бросал ему вызов.
Кому из нас не приходилось сдавать анализ крови на билирубин? Слово знакомое: происходит от латинского billis - желчь и ruber - красный. Это оранжевый пигмент желчи, продукт распада гемоглобина. Образуется билирубин главным образом в печени и, разрушаемый специальным ферментом, выводится через кишечник из организма.
При синдроме Криглера-Найяра нужного фермента либо вовсе нет, либо его очень мало. Билирубин скапливается в организме, начинается разлитие желчи, кожа желтеет, глаза становятся белыми. Билирубин поражает нервную систему и наносит повреждения мозгу. Если родители несут в себе гены этой болезни, то у ребенка один шанс из четырех родиться с синдромом, и еще больше шансов умереть от него.
Сначала они все и умирали, кто в 12 лет, кто в 10. Но в 70-х годах было найдено средство продлить им жизнь - синий свет. Помните, были такие лампы, спутники нашего детства? Тут правда, не совсем тот синий, немножко с примесью пурпурного, и не для прогрева он предназначен, а для разрушения билирубина. В больнице доктора Мортона лежат сегодня 16 пациентов в возрасте от нескольких месяцев до 15 лет. Лежат, и по 12 часов в сутки облучаются синим светом. А некоторым доктор дает фенобарбитал. Это снотворное, от него, конечно, и спишь целый день, да еще и, не дай Бог, к нему можно привыкнуть. Но зато оно усиливает выработку драгоценного фермента.
Но все это даже не полумеры. Родителям приходится постоянно дрожать, как бы ребенок не схватил обычную детскую болезнь - воспаление уха, ангину или расстройство желудка. Тотчас билирубин подскочит до немыслимого уровня и конец. Бывает и так: курс лечения пройден, кризис миновал, и вдруг как снег на голову у трехлетнего ребенка появляются камни в желчном пузыре, огромные, и их много. Или нападает на ребенка дикая усталость. Ни уроки учить, ни даже до школы дойти не может. Мортон думает, что это оттого, что билирубин отравляет метохондрии, клеточные структуры, ведающие энергией. И у всех больных желтая кожа, как бы их не лечили.
Есть и психологические проблемы. Не очень-то уютно спать голыми под синим светом. Одним холодно, другим жарко, третьих мучают комары и букашки, пробирающиеся сквозь любые заграждения. Четвертым просто тоскливо без мам и пап, даже если синим светом их облучают не в больнице, а в своем доме. То и дело Мириам Мартин находит по утрам свою четырехлетнюю дочь не в ее комнатке под лампами, а в гостиной на диване. Под лампами ей уж очень одиноко. Но самое ужасное, что с возрастом, после 12-14 лет, действие синего света ослабевает, и уровень билирубина начинает неотвратимо подниматься. Спасение - только в пересадке печени. Легко сказать! Не всякий организм выдержит такую пересадку, не ко всякому чужая печень приживется. Дети с синдромом Криглера-Найяра далеко не здоровяки, и понятно, почему Мортон тянет до последнего, прежде чем благословит своего пациента на пересадку.
Попробовали было пересаживать не целую печень, а только ее части или клетки. Считалось, что это для пациента безопаснее и легче, а результат тот же. Но подобные ухищрения желаемого результата не дали. И тогда врачи обратились к генной терапии, благо ее схема была уже разработана. Эта схема на первый взгляд проста и изящна. Предлагалось прикрепить к ослабленным вирусам неопасной болезни, например, простуды, недостающие гены и отправить их через вену или через дыхательные пути в организм. Вирус доставит ген в клетку, там он займет свое место в ДНК и начнет работать. У ребенка с синдромом Криглера-Найяра появится необходимый фермент, и желтуха оставит его навсегда.
Но такая схема, как говорит Мортон, оказалась "биологически наивной". Вирусы плохо поддавались контролю, новые гены работали кое-как.
Мортон и его единомышленники,( в их числе и Криглер), возлагают теперь свои надежды только на химеропласты. Никаких вирусов и никаких новых генов! Надо заставить сами клетки пациента чинить себя и устранять собственный генетический дефект. Сделать это можно с помощью химеропластов - молекул-гибридов, в которых ДНК пациента сочетается с родственной ей РНК,
Химеропласт будет строго соответствовать последовательности базовых пар ( молекулярных блоков ДНК), особенно там, где находится ген, который ведает выработкой фермента, разрушающего билирубин. У тех, кто болен синдромом Криглера-Найяра, одна из базовых пар либо искажена, либо ее вообще нет. Во всем кроме мутации, идентичные собственной ДНК пациента химеропласты прикрепляются к этой ДНК и активизируют систему, которой клетки обычно пользуются, когда им надо исправить собственные ошибки в процессе репродуцирования ДНК. В данных обстоятельствах химеропласт сыграет роль правильного варианта ДНК, своего рода модели, руководствуясь которой, корректирующая система изменит подпорченный ген и ликвидирует мутацию.
Опыты с химеропластами на крысах и собаках прошли успешно, и врачи надеются получить этой осенью разрешение испытать этот метод на трех больных детях. Лечение пройдет под наблюдением доктора Мортона в главной больнице Ланкастера, столицы округа.
Курс лечения рассчитан на месяц. Через каждые пять дней врачи будут вводить раствор с миллиардами химеропластов в вены пациентам. Доставят их в печень не вирусы, а липосомы - частички, входящие в состав жира. Лучшего вещества для приклеивания химеропластов к клеточным структурам не найти. Ученые и врачи не рассчитывают довести уровень билирубина до нормы, то есть до нуля. Но они надеются снизить его до такой степени, чтобы избавить детей от синего света или свести облучение к минимуму. И, чтобы им не грозило ни повреждение мозга, ни ранняя гибель.
Испытывать новый метод решено на больных синдромом Криглера-Найяра не только благодаря хлопотам доктора Мортона, хотя и не без них. На этом синдроме, как ни на какой другой врожденной болезни, будут сразу видны результаты лечения. Если метод оправдает себя, у пациента быстро начнет уменьшаться желтушность, и упадет уровень билирубина. А затем можно будет перейти к генной терапии пузырчатого фиброза, серповидной анемии и других наследственных болезней.
Евгений Муслин:
И в заключение нашей передачи сообщение о взаимосвязи между материнским молоком и ожирением.
Кормление младенца материнским молоком предохраняет его от ожирения в будущем.
Как показало исследование, недавно проведенное в Германии и опубликованное в текущем выпуске Британского медицинского журнала, младенцы, получающие с самого начала искусственное питание, подвержены ожирению к возрасту от пяти до шести лет вдвое чаще, чем дети, которых матери кормят грудью. Это подтвердила статистика, собранная в Баварии на основании наблюдения за 9 тысячами младших школьников.
Мюнхенские медики, проводившие это исследование, пришли к выводу, что чем дольше ребенка кормили грудью, тем лучше он защищен от ожирения в старшем возрасте. Так, у детей, которых матери кормили два месяца и меньше, опасность ожирения по достижении ими школьного возраста была почти в четыре раза выше, чем у тех, которых кормили грудью, по крайней мере, до году.
Председатель рабочей комиссии по кормлению грудью в Американской академии педиатрии доктор Лоуренс Гартнер сказал, что мюнхенские исследования полностью подтвердили разрозненные до сих пор наблюдения врачей, касающиеся проблемы тучности у детей. Он выразил надежду, что педиатры отныне будут настоятельно рекомендовать матерям не прерывать раньше времени кормление детей грудью.
