В Красноярском крае в ожидании лекарства от спинально-мышечной атрофии за год с небольшим умер уже второй ребенок. Врачи еще в октябре оформили родителям медзаключение о необходимости срочно ввести укол Спинразы восьмимесячному Вениамину Ворончихину. Состояние ребенка в конце года стало быстро ухудшаться, но чиновники красноярского Минздрава купили дорогостоящее лекарство только после личного обращения известного правозащитника, в феврале. Вениамин умер в тот день, когда его госпитализировали, чтобы сделать первый укол.
Правозащитники опасаются, что в смерти ребенка обвинят врачей, хотя на самом деле прогрессирующую болезнь просто вовремя не остановили. Причина для таких опасений есть: родителей первого ребенка с СМА, умершего в ожидании Спинразы, эксперты следственной группы пытаются обвинить в "передозировке нурофеном".
"Уже перекрестилась и выдохнула"
В семье Ворончихиных из красноярского села Кольцово Вениамин был вторым ребенком. Первую дочь Нелли родители похоронили 7 лет назад. У 11-месячной девочки были те же симптомы редкого генетического заболевания СМА, что и у Вениамина, но диагноз ей в 2014 году не поставили.
Спинальная мышечная атрофия – редкая наследственная болезнь, при которой ребенок утрачивает моторные функции и теряет способность двигаться. У пациента поражаются мышцы, нужные для дыхания, поэтому ребенок может просто перестать дышать. Спасти больного в России может только один препарат – "Спинраза", включенный в госреестр лекарственных средств РФ только в 2019 году. Один укол стоит около восьми миллионов рублей. В первый год требуется шесть уколов, затем пожизненно – три ежегодно.
– То есть в сентябре 2020 года, когда сыну поставили диагноз, у вас появилась надежда, что история с дочерью не повторится?
– Конечно, и лекарство уже известно, и родители других детей путь к нему "пробили", подавали в суды, чтобы краевой Минздрав начал закупать лекарство, для обычного жителя нашей страны неподъемное по стоимости. И состояние сына было лучше, чем у дочери в том же возрасте. Дочери было полгода, когда нам трахеостому (искусственное дыхательное горло – образованное хирургическим путем отверстие на шее, к которому можно подключать аппарат искусственной вентиляции легких. – СР) поставили, то есть она уже не могла дышать самостоятельно. А Веня, он сам дышал. Если Нелли даже не стояла на ножках, и общее состояние было как овощ, просто лежала, то сыночка намного активнее был. То есть он не сидит самостоятельно, я его посажу к себе на коленочки, на ручку облокочу его, он головку начал поворачивать вправо-влево, – Анна Ворончихина постоянно сбивается с прошедшего на настоящее время, когда рассказывает о погибшем сыне.
– Вообще врачи молодцы, думаю, они и раньше бы диагноз Вене поставили, но мы только в сентябре в первый раз попали в краевую больницу – до этого из-за пандемии нам не разрешали выезды с ребеночком по больницам. В краевой мы полностью прошли обследование: врач, который нас наблюдал, отправил все результаты, анализы на врачебную комиссию специалистам в Москву. Там собрали консилиум, который одобрил нам предоставление этого дорогостоящего препарата. 2 октября мне уже пришло письмо с Москвы с заключением врачебной комиссии (ВК) о необходимости срочно ставить Спинразу (вернее, письмо пришло в краевую больницу, там мне копию сделали и отправили по месту жительства). Если раньше, еще год назад, родители детей с СМА часто жаловались на протяжки в этом деле, сложности, чтобы пробиться на ВК в столицу – нам грех жаловаться, с этим все прошло гладко. Так что надежда была самая реальная. Мы уже перекрестились и выдохнули.
Примерно в это же время – в ноябре 2020 года – у Вениамина внезапно даже для врачей начался прогресс: он задвигал руками и ногами.
– Думала, вот сейчас начнут проставлять [уколы Спинразы], у нас совсем будет хорошо. Мамочка одна, у которой двое деток с таким же заболеванием (14 лет мальчику и 6 лет девочке), посмотрела на моего Вениамина, сравнила со своими: "Аня, ходить он не будет, но если уколы начнут проставлять вовремя, сидеть и ползать обязательно будет". Но мы так и не дождались этого всего, – вспоминает Ворончихина.
"Угрожают родителям"
В краевом министерстве Анне сказали, что денег на покупку лекарства нет.
– В Минздраве края мне сказали, что ждут, когда поступят финансы в бюджет и тогда, мол, начнут закупать лекарства. Сказали, что с нами свяжутся, и все. Никаких сроков не назвали, ни конкретных, ни примерных. Я в ноябре еще раз позвонила (потому что уже больше месяца прошло, а с этим заболеванием счет идет не на дни, на часы!), чтобы узнать, может быть, что-то стало известно. Секретарь взяла трубку: "Я вам не могу сказать, я же не врач. Вам надо связываться с врачом. Могу примерно посмотреть, в компьютере пробить". Пробила, сказала, что по предварительному плану введению укола у нас стоит 1 декабря. Хорошо, ждем дальше. А до 1 декабря нас никто не вызывает на укол! В декабре, уже после 1-го числа, я еще раз позвонила [в Минздрав Красноярского края]. Мне ответили, что финансы якобы не поступили еще. "Ждем, когда финансы придут. Мы с вами свяжемся", – цитирует чиновников Ворончихина.
19 ноября Вениамина госпитализировали в районную больницу с тяжелой пневмонией, а оттуда перевезли в краевую детскую больницу в Красноярск. Из реанимации его перевели в педиатрическое отделение, и в начале декабря выписали. Но в феврале мальчик опять попал в больницу с тем же официальным диагнозом – аспирационная пневмония в тяжелой форме. Глава благотворительного фонда "Помощь семьям СМА" и опытный правозащитник в этой сфере, невролог Александр Курмышкин подключился к истории Ворончихиных в феврале – он утверждает, что диагноз пневмония в таких случаях означает вовсе не респираторную инфекцию, а то, что у больного прогрессирует основное заболевание – СМА, что приводит к снижению мышечного тонуса и параличу дыхательных путей.
– 11 февраля Анна Ворончихина выписала на меня нотариально заверенную доверенность, чтобы я мог представлять их с сыном интересы в судах, больницах, в любых обращениях в госорганы. Я прилетал в Красноярск 18 февраля и тут же – в краевую больницу. 17 февраля Анна с сыном еще находились там, но их начали срочно готовить к выписке. Анна просила главного врача оставить их в больнице еще на день, чтобы я смог посмотреть Вениамина. Главврач ответил: "Нет, мы не можем", созвонился с паллиативной службой, и их в экстренном порядке увезли в Кольцово. Анна успела до отъезда домой оставить доверенность на меня. Благодаря этому 18 февраля я уже на основании ее доверенности встретился с главврачом краевой детской больницы и бывшим министром здравоохранения края Яниным, от которого узнал, что закупка Спинразы еще не произведена, а только планируется (с московской ВК прошло уже пять(!) месяцев). Он же предъявил мне ВК края с назначением Спинразы по жизненным показаниям, датированную днем ранее – 17 февраля. Возможно, и ее бы не было, если бы они не знали, что 18-го прилечу я. Янин на словах мне сообщил, что Спинразу введут "максимально быстро". Однако спустя почти полмесяца это так и не произошло: 3 марта в районной больнице Ачинска у Вениамина в отсутствие лечения происходит остановка дыхания. Его реанимировали, – вспоминает Курмышкин. – Я срочно пишу Янину (скриншоты переписки есть в распоряжении редакции), он отвечает, что Вениамина экстренно переведут в Красноярск для введения Спинразы: "Ждем отгрузки и доставки через пять дней, сразу заберем для терапии".
Спустя почти неделю после этой переписки – утром 9 марта – реанимационная машина скорой помощи с врачом и медсестрой повезла Анну и Вениамина Ворончихиных в Красноярск. Примерно через полчаса после выезда у ребенка стал падать уровень кислорода в крови, его пытались реанимировать на месте, но безрезультатно.
– Ближе к 12 часам дня Веню на каталке выкатили к скорой. Постояли, наверное, еще минут 15, пока подключили аппарат искусственной вентиляции легких (у Вениамина он был подключен не через трахеостому, а через трубку, зафиксированную у рта) и поехали. Минут 20–30, как отъехали, у него началось ухудшение. Мы остановились, на обочину съехали, меня пересадили на сиденье к водителю, а врачи начали реанимацию. Конечно, это ухудшение отличалось от предыдущих – когда мы попали в больницу с остановкой дыхания, ему помогала искусственная вентиляция легких, а тут – уже нет. Спустя минут 15–20 врач открыл дверь к водителю, попросил меня подать трубку, через которую они просушивают дыхание. Я ему подала, он закрыл дверку и спустя минут пять открыл опять: "Извините, мамочка, не удалось спасти ребеночка". Потом развернулись и поехали обратно в Ачинск, – вспоминает Ворончихина. – Вернулись, подъехали к той же больнице, откуда нас увозили. Медбрат взял выписку – и сразу в морг нас.
По словам Анны, сам медработник скорой в личном разговоре предположил, что возможно на неудачную реанимацию частично повлияло то, что отошла трубка, которая вставляется в рот ребенка, а ее, возможно, задели, когда ему расстегивали комбинезон.
– Он пытался заменить, поставить другую, но, может, не вполне удалось ему. У меня самой версий нет, так как мы с Веней даже не дышали на ИВЛ дома никогда, нет у нас этого аппарата (я только в сентябре в больнице края узнала от мам других, что нам такой положен, но мне сказали: "Нет в наличии"). И вот опытные мамочки с детьми со СМА, с которыми часто общаемся, говорят, что эту трубку для ИВЛ они менять даже сами могут, дома, а чтобы профессионал не справился – такого, по их мнению, не может быть. Сама я не знаю, я не профессионал, не разбираюсь в этом, – признается Ворончихина.
Невролог Курмышкин уверен, что причина вовсе не в трубке для ИВЛ, а в стремительном ухудшении состояния ребенка из-за прогрессирующей спинально-мышечной атрофии.
– Смерть ребенка напрямую связана с тем, что лекарство закупили только в марте, а не в ноябре или хотя бы в декабре! Причина в том, что российские законы, даже хорошие и правильные, исполняются очень выборочно. В омоновца попадешь пластиковым стаканчиком – тебя быстро осудят, а дорогое лекарство больным детям не закупишь, как делает у нас правительство Красноярского края регулярно, – и ничего тебе не будет. Мое мнение – проблема в исполнителях на местах, в региональных властях: красноярские власти ждали, когда вновь образованный фонд "Круг добра" (создан для детей с орфанными заболеваниями по указу президента РФ Владимира Путина в январе 2021 года; финансируется за счет повышения налога для физлиц с ежегодным доходом свыше 5 млн рублей) переведет им средства или сам закупит лекарство. Экономили, так сказать. Доэкономились! – возмущается эксперт. – При этом почему-то Немика (Борис Немик, министр здравоохранения региона. – СР) нет среди подозреваемых по делу о гибели ребенка со СМА. Хотя его действия, вернее, их отсутствие и есть основная причина гибели и первого (Захар Рукосуев), и второго.
Год назад в селе Богучаны умер двухлетний Захар Рукосуев с диагнозом СМА. Врачебная комиссия назначила ему Спинразу, но лечение так и не начали. Сотрудники регионального Минздрава сначала говорили, что препарат не из списка жизненно необходимых, затем ссылались на то, что не определен источник финансирования, требовали от родителей положительное заключение региональной врачебной комиссии, затем федеральной. В феврале 2021 года отец Захара и Добрыни (у ребенка тоже диагноз СМА) Никита Рукосуев вышел 4 февраля на одиночный пикет к зданию правительства края с требованием не затягивать расследование дела о смерти своего сына. На пикете Рукосуева задержали полицейские.
– Никите угрожают вменить организацию массового публичного мероприятия, хотя он вышел на пикет один, с портретом сына и с его инвалидной коляской, – рассказывает мать Добрыни и Захара Светлана Рукосуева. – И это не все! На обсуждении медэкспертов в рамках расследования СК Александр Курмышкин с ужасом услышал такую версию гибели Захара – якобы мы [родители] его отравили нурофеном. Дело в том, что участковый накануне смерти сына назначила ему нурофен. Небольшую дозировку назначила, но Никита даже ее не сумел влить Захару – обратно все вылилось. Тем не менее на полном серьёзе "версию" обсуждали. Хотя Курмышкин как медик говорит, что даже если бы Захар все-таки проглотил всю дозу нурофена – ну, не мог он стать причиной смерти.
Невролог подтверждает слова Светланы.
– Действительно, пришлось мне на совещании медэкспертов в рамках расследования уголовного дела о гибели Захара Рукосуева выслушать этот бред. Я даже обсуждать его несостоятельность с научной точки зрения не хочу, настолько это нелепо. Я попытался пристыдить "коллег", но куда там – пришлось мне покинуть их ряды, – говорит Курмышкин. – Поэтому, конечно, есть опасения, что и в случае с Вениамином вину за его гибель повесят на несчастного фельдшера, который, вернее всего, уже и сделать ничего не мог. Или на медиков краевой больницы, до которых он так и не доехал.
"Не нам, так другим поможет"
Опасения эксперта косвенно уже подтверждает релиз Следственного комитета по краю, в котором ведомство сообщает о возбужденном уголовном деле "по факту неисполнения или ненадлежащего исполнения должностными лицами КГБУЗ "КККЦОМД" своих обязанностей вследствие недобросовестного или небрежного отношения к службе либо обязанностей по должности, повлекшее по неосторожности причинение смерти годовалому ребенку". По версии следователей, именно медработники больницы виновны в том, что "не были приняты меры к своевременному введению малолетнему ребенку медицинского препарата Нусинерсен". В случае признания их вины, по статье 293 часть 2 УК РФ медработникам грозит срок до пяти лет.
Анна Ворончихина подтверждает – из Следкома ей сообщили о том, что завели уголовное дело о халатности именно врачей.
– Вызывали на допрос. Конечно, поеду, но надеюсь, что накажут тех, кто на самом деле виноват – тех, кто задерживал покупку лекарства. У нас же много таких деток в стране, пусть хоть на наших со Светланой детях уже поймут, что нельзя так делать, задерживать покупку настолько важного препарата. Нам, конечно, не вернешь уже ребеночка, но пускай хоть о других подумают, – говорит Анна.
Главный редактор "Новой газеты", регулярно публикующей материалы на тему больных СМА, Дмитрий Муратов признается, что этой темой издание занялось не специально – "в редакцию приходили убитые горем родители, не выгонять же их". В отличие от Курмышкина, Муратов убежден, что системная проблема, приводящая к смерти детей, находится не на региональных уровнях, а на федеральном.
– Где этот разрекламированный фонд ("Круг добра")? Нет фонда. Я уже повторял: "Государство этих людей не видит". Государство! У нас 1,6 триллиона рублей выделено на ракеты, если я правильно понимаю оборонный бюджет. Еще 14,5 миллиардов рублей – Памфиловой на организацию голосования, и миллиард, чтобы объяснить поправки [в Конституцию РФ]. Еще 1,2 триллиона рублей просто ни на что так и не потратили из бюджета, не смогли. Для сравнения: прямо сейчас на закупку лекарств детям со СМА нужно 239 миллионов рублей. Мое мнение: когда российские чиновники говорят "нет денег" – это означает, что нет совести у вас, – негодует Муратов. – При этих "остатках" в триллион рублей в стране собирают на лечение детей эсэмэсками! Невозможно собрать СМС на такие вещи! Если государство не может обеспечить предварительный скрининг на этапе беременности, оно обязано спасать тех, кто родился с болезнью. Иначе оно бросает их в состоянии беспомощности, а это статья Уголовного кодекса! На сегодня в России от 911 до 1000 человек с СМА.
