Жительница Хабаровска Татьяна Матвеева уже полгода добивается получения лекарственного препарата, от которого зависит её жизнь и который гарантирован ей законом.
Татьяне 31 год, она клинический психолог, занимается обучением персонала – руководит учебным центром крупной торговой сети.
– Вложиться в другого человека, увидеть, как он растёт профессионально, как в принципе он меняется в лучшую сторону – для меня это очень вдохновляющий момент, – говорит Татьяна. Она ходит в спортзал, воспитывает двух питомцев – кошку Лилу и сахарного поссума Яшу, которого забрала из контактного зоопарка, когда его закрыли. Татьяна ведёт блог, в котором рассказывает о себе, в том числе – о своей борьбе с болезнью, и ежемесячно жертвует деньги на нужды приюта для животных. В свободное время она занимается вокалом. В её случае это не только хобби, но и терапия – у больных муковисцидозом из-за бесконечных ингаляций бронхолитиками сильно страдают связки.
Муковисцидоз – неизлечимое генетическое заболевание. Из-за дефектного гена в лёгких, поджелудочной железе и других органах накапливается густая слизь, которая служит средой для развития инфекций. Со временем у пациента развивается дыхательная недостаточность, организм плохо усваивает питательные вещества.
Лекарства от этого заболевания есть. Препараты, которые ещё называют генетическими корректорами (таргетными препаратами, препаратами заместительной терапии), направлены на "ремонт" неработающих функций организма. Правильно подобранные генетические корректоры способны выравнивать клеточный метаболизм, пациент получает возможность вести нормальную жизнь. Без препаратов заболевание прогрессирует – может потребоваться пересадка лёгких, в противном случае человек погибнет. По словам Татьяны, в январе этого года не стало ее знакомого: 34-летний молодой человек пять лет ждал трансплантации, но подходящий донор так и не нашелся.
Генетические корректоры стоят недешево. Цена годичного курса препарата "Симдеко" – почти 26 млн рублей, "Трикафта" – около 50 млн. Лекарства не зарегистрированы в России, их получение возможно только через федеральный медицинский консилиум, который проходит в Москве.
Средняя продолжительность жизни людей с муковисцидозом в России 22–27 лет, в странах ЕС – 40 лет, в Канаде и США – 48 лет. Цифры существенно отличаются из-за доступности данных препаратов. Согласно официальным данным за прошлый год, в России живет около четырёх тысяч человек с муковисцидозом.
О своем диагнозе Татьяна узнала в 11 лет.
– Это сейчас есть неонатальный скрининг, то есть ещё в роддоме делается генетический анализ, и можно понять, есть ли у ребёнка патология. В детстве я жила в Хабаровском районе. Уровень медицины там, прямо скажем, невысокий. Когда я родилась, мама даже не знала заранее, мальчик я или девочка. В раннем детстве я часто болела простудными заболеваниями, у меня была толстенная медицинская карта. Но тамошние педиатры долго не отправляли меня даже на рентген в краевую больницу.
Ситуация сдвинулась, только когда мне исполнилось 9 лет. Моя старшая сестра устроилась на работу в Детский противотуберкулёзный диспансер. Она заметила, что мой кашель очень похож на чахоточный, и благодаря ей я прошла обследование в этой больнице.
На тот момент в диспансере стоял один из лучших томографов в городе. Я пролежала там три месяца. Сказали, что это точно не туберкулёз. Мне поставили под вопросом "порок лёгкого". После этого ещё два года мне пытались поставить точный диагноз. Даже хотели оперировать по пороку, но в итоге не стали.
В 2002 году мне наконец смогли поставить диагноз и подтвердили его в Москве, сделав генетический тест. Тогда впервые прозвучало слово "муковисцидоз".
На тот момент самочувствие было неплохим. Тогда я профессионально занималась танцами, здоровье позволяло выдерживать довольно серьёзную физическую нагрузку.
С 12 лет я сама себе ставлю венозный катетер, там пластиковая безопасная игла. Это не страшно
В Москве мне назначили терапию, мы с мамой стали ездить туда раз в год. Основное лечение заключалось в том, что мне внутривенно капали антибиотики.
Заболевание стало прогрессировать в 16 лет, я стала капаться 2–3 раза в год (раньше хватало одного раза). Кризис случился в 19. Это было связано ещё и с личными переживаниями, стрессом. Тогда произошло сильное ухудшение, и оттуда уже стало сложно выбираться.
В 18 лет ты понимаешь, что жизнь в мире муковисцидоза в России закончилась. Все "плюшки" законодательно положены детям до 18 лет. Совершеннолетие наступает, и тебя как бы нет. С лекарственным обеспечением становится труба, так как оно привязано к статусу "ребёнок-инвалид". Взрослому пациенту с третьей группой инвалидности выдают один препарат. Остальные через врачебную комиссию (ВК) – их надо еще добиться. И возникает огромное число проблем с выбиванием базовой и таргетной терапии, – рассказывает Татьяна.
Сейчас у нее тяжелая форма муковисцидоза. Раз в три месяца в течение двух недель она сама себе ставит капельницы с антибиотиком дома.
– С 12 лет я сама себе ставлю венозный катетер, там пластиковая безопасная игла. Это не страшно. Никого не подпускаю к своим венам. Они у меня уже сложные и проблемные. Для меня это привычные вещи – утром ставлю капельницу, потом еду на работу, возвращаюсь с работы и снова ставлю капельницу. Это происходит ежедневно во время обострения. Коллеги и друзья, видя на руке синий эластичный бинт, понимают, что я прохожу лечение.
Муковисцидоз – это болезнь миллионеров. Куча денег уходит на специальные витамины (нам можно только импортные водорастворимые), антибиотики (двухнедельный курс внутривенных антибиотиков стоит больше 150 тысяч рублей), различные расходники типа капельниц, переходников, инфузионных систем, катетеров. Я работаю на пятидневке, по 12–14 часов в день. Часто родители ради детей берут на лекарства кредиты, – говорит Татьяна. – У меня объем форсированного выдоха лёгких – 23%. Это пограничный показатель, это показания к трансплантации. Любая пневмония – и я скачусь ниже 20%. На этом всё. Но опять же, что касается пересадки. Нужно жить в Москве. Надо ждать, когда попадётся подходящий донор. Это может длиться полгода, а может и пять лет.
При такой функции легких мало кто так функционален, как я. У меня странная ситуация, какая-то особенная выносливость организма. Не знаю, что это – сила воли, сила характера… Мне даже кажется, что мой организм мутировал, приспособился к этим условиям. Он как-то понимает, что больше не будет, и что-то надо с этим придумывать, жить-то хочется. Мне жизнь нравится, и сбегать отсюда быстро мне неохота.
Улучшить состояние здоровья и остановить прогресс заболевания могут препараты таргетной терапии. Получения лекарства "Симдеко" Таня добивается уже более полугода – пока безуспешно.
– Система такая: сначала нужно написать запрос в краевую больницу с просьбой направить на консилиум. Мне в нашей краевой больнице сказали: "До свидания, у нас ковид, давайте подождём, пока закончится пандемия, тогда мы вас госпитализируем". Пока закончится ковид, я могу от этого самого коронавируса ласты-то и склеить. Не дождавшись реакции здесь, в июне я написала запрос напрямую в Москву на имя директора федерального учреждения – НИИ пульмонологии. В конце июля прошел консилиум. Если бы не мой лечащий врач, который входит в комиссию, то неизвестно, сколько пришлось бы ждать. Непонятен процесс принятия решений – кто попадает на консилиум, когда, в какие сроки. Это всё непрозрачно сейчас. Можно ждать и полгода.
Затем с заключением, в котором написано, что мне показан "Симдеко", я направилась в районную поликлинику. Здесь должны провести местную комиссию и направить ходатайство в Минздрав о выделении средств. Но я сама напрямую отправила документы в федеральный Минздрав, чтобы выяснить их позицию по этому вопросу. Там ответили, что мне обязательно всё купят. Но с какой статьи оплатить – не указали. В региональном Минздраве руками разводят – мы не знаем, с какой статьи оплачивать, у нас эти расходы не забюджетированы, денег нам на лекарство не перевели. Но почему нельзя написать ходатайство в федеральный Минздрав, уточнить статью расходов?! Эта история длилась с июля по октябрь прошлого года.
Время шло, ничего не менялось. Моя подруга – юридически очень грамотный человек – сказала: "Тань, ну сколько можно ждать?!" Она помогла составить заявление, и мы обратились в суд. Суд вынес решение в нашу пользу.
И потом катавасия продолжилась. С начала декабря в Минздраве отвечали: "Ждите, ваш вопрос решается". Прошло два месяца. Вопрос: чего вы ждёте?! Почему никто не бьет в колокола?! Здесь каждый день на счету. Может, уже и покупать ничего не надо будет, само уже как-то там разрешится, ковид же гуляет?! Какие ещё мысли могут возникать? Мне кажется, если бы это был ребёнок чиновника, то за два дня лекарство привезли бы уже в Россию.
Одна из заместителей главврача регулярно меня отчитывала: "Вы хоть представляете, сколько на вас денег тратят?!"
Почему к нам такое отношение чиновников? Не знаю. Мне встречались люди, которые реально заинтересованы, которые пытаются помочь, подсказать, что-то сделать. Но это скорее исключение, чем правило. Сейчас правительство – это не слуги народа. Они не для народа работают, они защищают интересы государства.
Сколько я выслушала от врачей за все эти годы! Например, одна из заместителей главврача регулярно меня отчитывала: "Вы хоть представляете, сколько на вас денег тратят?!" У меня было чёткое ощущение, что я трачу деньги из её кармана или что ей премии меньше заплатят. К счастью, она уже не работает в этом учреждении. Пошла выше, на повышение таких людей отправляют у нас в стране.
В Америке все обеспечены этим препаратом. Почему в Германии все пациенты обеспечены? Там живут несколько эмигрантов с подобным диагнозом. Многие собираются уезжать в Германию, потому что знают, что там всё нормально будет. Я общаюсь с нашими эмигрантами, и они называют такие препараты, о которых я только мечтаю! Мне многие в комментариях к постам в инстаграме пишут: "Что ты здесь забыла? Собирай вещи и вали! Спасай себя!"
Отчаявшись получить лекарство, Татьяна 23 февраля написала на своей странице в инстаграме пост с заголовком "Меня пытаются убить…". Он вызвал широкий резонанс, его репостили практически все хабаровские паблики и СМИ. Через сутки с Татьяной связался зампред правительства края Евгений Никонов. Принес извинения, а ещё через сутки на сайте Госзакупок появилась заявка на покупку необходимого Татьяне "Симдеко". Ей также пообещали предоставить лекарство на первое время, пока идут торги. По состоянию на 9 марта препарат предоставлен не был. У Тани началось обострение. Сейчас она капается дома антибиотиком.
Подобная ситуация произошла и с жительницей Якутии, 16-летней Полиной Кутимской. Мама Полины Юлия добивалась получения препарата "Симдеко" в течение двух лет. Борьба за это лекарство началась в 2018 году, когда Полина в тяжелейшем состоянии попала в реанимацию. Ей было всего 16, а в перспективе уже маячила пересадка лёгких.
Вот как об этом периоде рассказывает её мама Юлия:
– Лечение в реанимации не давало стабилизации состояния. Нам пришлось своими силами доставать "Симдеко". На нём Полина не только восстановилась, но и прибавила функцию лёгких, которой у неё не было с 8 лет. Она набрала порядка 8 килограмм веса (у пациентов с муковисцидозом сильно снижена масса тела из-за плохой усвояемости питательных веществ) и полностью сошла с внутривенной терапии, хотя ранее по прогнозу она должна была оставаться на ней вплоть до трансплантации лёгких.
Лекарство нам купили на полгода. Их хватит до июля. Что дальше – пока неизвестно. Там такая бюрократическая машина... Деньги на наш препарат пришли из Минздрава в Ленскую ЦРБ уже в июле прошлого года. Задача больницы была организовать торги, хотя поставщик на тот момент был единственный по России. Но закупка состоялась только в октябре. А получили мы препарат перед самым Новым годом, числа 20-го. Выходит, что от момента федерального консилиума, который нам этот препарат одобрил, до фактического его получения прошло 2 года (консилиум состоялся в ноябре 2018 года).
Добиваться получения лекарства через суд – обычная практика для пациентов с муковисцидозом. Юлия судилась с Минздравом трижды.
– С 2012 по 2018 год мы судились три раза. Это были прецеденты по России. Все дела были в нашу пользу, поэтому, учитывая прошлый опыт, наверное, в этот раз чиновники подумали, что мы не отступим и препарат всё же придётся нам закупить, – говорит она.
Осенью 2019 года Полина поступила в колледж. Она староста группы. Её состояние на "Симдеко" стабильно. Вскоре Юлия снова начнёт проходить бюрократический ад ради жизни и здоровья дочери. Ей, как и Татьяне, хорошо известно, что сложности с лекарствами усугубляются после наступления совершеннолетия.
– В августе прошлого года Полине исполнилось 18. Если детский федеральный центр муковисцидоза есть, то взрослого не существует, – говорит Юлия. – Взрослые пациенты наблюдаются в 57-й больнице Москвы, но это городская больница, не федеральная. К ним регион не прислушается. Консилиум проводится на основе Пульмонологического центра, это всё долго. В феврале нам пообещали организовать ВК, но пока дата не назначена.
Юлия говорит, что попасть на консилиум – крайне непросто.
Я взяла "Тигеразу" один раз, попробовала и больше не стала. Мне было от нее хуже. От одной ингаляции у меня был спазм, который длился три дня
– Быстрому принятию решений мешает безразличие чиновников на местах и масса бюрократических препон. Ситуация в тех регионах лучше, где глава, а также Минздрав заинтересованы в решении вопроса, если они работают так, как должны работать. Я бы хотела отметить ещё один немаловажный момент. Все говорят о том, какие огромные деньги тратит государство на таргетную терапию для больных муковисцидозом. Но если государство тратит деньги на дорогостоящую таргетную терапию, то существенно экономит на госпитализациях и дорогостоящих сильнодействующих антибиотиках. Пациент на правильном лечении ложится в стационар раз в год на обследование. К тому же они могут работать, приносить пользу обществу, также платить налоги.
Татьяне Климентёнок из Ленобласти 31. Помимо муковисцидоза у неё бронхиальная астма и сахарный диабет. Сейчас она лечится дома, у нее обострение, из-за сниженной функции лёгких приходится использовать кислородный концентратор. Вот уже два года Татьяна пытается решить проблемы с лекарствами.
– В августе 2018-го мне перестали выдавать ферментный препарат "Креон", который показан при муковисцидозе, и импортный инсулин, заменяя их российскими аналогами. Дженерики тогда выиграли на конкурсе госзакупок, так как они дешевле. От аналогов я теряла сознание, похудела с 43 до 39 кг – просто ходячим скелетом стала. Тогда я начала писать жалобы в прокуратуру. Мне ответили, что нужна врачебная комиссия, чтобы зарегистрировать побочные эффекты. Комиссия состоялась только в 2019 году, я зарегистрировала побочные. Это было в январе, в марте подала документы, и только в сентябре мне эти лекарства закупили.
Проблема оставалась с препаратом базовой терапии, который Таня принимала по муковисцидозу, – "Пульмозимом". Его заменили отечественной "Тигеразой".
– Я взяла "Тигеразу" один раз, попробовала и больше не стала. Мне было от нее хуже. От одной ингаляции у меня был спазм, который длился три дня, значительно снижалась сатурация (содержание кислорода в крови). "Пульмозим" не выдавали, и я фактически осталась без терапии на год. Вообще плохо помню прошлый год, потому что состояние было не очень, – рассказывает Татьяна.
В ноябре 2020-го она заболела коронавирусом. В больнице ее лечили "Пульмозимом". Там же создали врачебную комиссию для выписки этого препарата. Она состоялась в январе, но ее решения оказалось недостаточно.
– В Ленобласти, где я проживаю и зарегистрирована, мою заявку отклонили, потому что многопрофильная больница №2 Санкт-Петербурга, где я проходила лечение от коронавируса, не является подведомственной моему региону. Оказалось, что есть распоряжение комитета по здравоохранению, что жители Ленинградской области должны лечиться в больницах области и получать назначения от местных врачей. В то же время областная больница меня не берет – они говорят, что я слишком тяжёлая для них. В районной нет пульмонолога.
Ситуация казалась безвыходной. Тогда Татьяна написала о ней у себя в инстаграме.
– После поста со мной связались и сказали, что я могу лечиться в Петербурге, получать оттуда рекомендации, приезжать в нашу районную больницу, и, несмотря на то что здесь нет пульмонолога, они пойдут мне навстречу, будут проводить свои врачебные комиссии. Чиновники отреагировали только после того, как я предала проблему огласке. Мне звонили и говорили: "Не пишите про нас больше плохо, мы всё решим". На днях они сами собрали комиссию без моего присутствия и должны подать документы на закупку препарата.
На днях у Татьяны первый раз в жизни случилось лёгочное кровотечение. "Пульмозим" ей жизненно необходим. Месячный курс для нее будет стоить около 60 тысяч рублей. Таня работает бухгалтером, таких денег у нее нет. Да и в розничной продаже в Ленобласти препарат отсутствует. Ей обещали закупить его, но сейчас он находится на перерегистрации в связи с внесением в список жизненно необходимых лекарств, и процесс затягивается. Когда Таня получит лекарство – неизвестно.
Из генетических корректоров Тане подходит только "Трикафта". По этому препарату она ждёт назначения федерального консилиума в столице. Когда он случится – пока тоже неясно.
Юлия Зайцева – директор организации пациентов с муковисцидозом по Санкт-Петербургу и Ленобласти, а также сотрудница фонда "Острова". У ее сына та же патология. Сейчас ему 26. За эти годы Юлия изучила вдоль и поперек все сложности, связанные с получением жизненно необходимых препаратов пациентами с муковисцидозом.
– По закону №323-ФЗ государство обязано обеспечить пациентов жизненно необходимыми препаратами, но сроки от момента принятия решения до закупки нигде не прописаны. Для направленной терапии муковисцидоза есть четыре основных препарата – это "Оркамби", "Калидеко", "Симдеко" и "Трикафта". На сегодняшний день в России зарегистрирован всего один препарат – это "Оркамби", и то только в дозировке для детей старше 6 лет. Сама регистрация заняла 5 лет. Наше государство не очень стремится регистрировать препараты. Потому что в таком случае это ляжет нагрузкой на бюджет. Если препарат пройдёт регистрацию, пациенту будет легче его получить. Но это не гарантирует, что чиновники региона будут его активно закупать. Облегчить получение лекарства может включение его в список высокозатратных нозологий. Здесь всё зависит от желания Минздрава.
Что касается самого пути, который надо пройти до выдачи препарата, по словам Юлии, самое сложное в нём то, что пациент остаётся один на один со своей проблемой и оказывается в ситуации, когда непонятно, что надо сделать, чтобы получить лекарство.
– По муковисцидозу не прописано, какие именно федеральные учреждения имеют право проводить федеральные консилиумы. Теоретически пациент может пойти в любое и пройти там комиссию, если врачи захотят. Нет чёткого алгоритма, что потом нужно обратиться в региональный амбулаторный сегмент, в поликлинику, где пройти подтверждающий консилиум. Всё размыто. Это сделано для того, чтобы у чиновников всегда было право отказать пациенту. У меня были подобные случаи, когда заключение федерального консилиума не приняли с формулировкой "вы сделали ВК не в том учреждении, не пойдёт". Консилиумы пришлось переоформлять. Пациентов, как хабаровчанка Таня Матвеева, немного. Не потому, что они не хотят жить и лечиться, а потому, что процесс получения препарата отнимает безумно много времени и сил, нервов, это сложно морально. Это надо очень собраться, настроиться на долгую борьбу.
Трудности с лекарствами, по словам Юлии, связаны и со страхом врачей районных поликлиник назначать дорогостоящие препараты.
– Врач – заложник системы. Он боится выписывать препарат, потому что не понимает, откуда возьмут деньги на его закупку, и боится потерять работу. По идее, он обязан выписать лекарство, исходя из заключения федеральной комиссии, чиновник обязан закупить, а пациент получить. Но схема не работает. В регионах пациенты бьются даже за базисное лечение, за ингаляционные антибиотики. Пациент не защищён от власти.
По словам Юлии, отдельная проблема возникает с регистрацией побочных эффектов при использовании дженериков. Импортозамещение сильно ударило по пациентам.
– Оформить побочку может либо врач (который, как правило, не может или не хочет этого делать), либо сам пациент. Но Росздравнадзор не принимает "побочные" оформленные самим пациентом, ссылаясь на то, что он некорректно интерпретирует данные, неправильно делает ингаляции, а препарат хороший. Между тем нежелательных эффектов много – начиная от сыпи и заканчивая страшными последствиями в виде лёгочного кровотечения. У нас Росздравнадзор говорит, что пациенты не любят свою страну и не хотят лечиться отечественными препаратами. Или говорят: "Ну, у вас же муковисцидоз, что вы хотите?!" И ещё много подобных фраз: "А зачем мы будем тратить деньги на умирающего пациента, ему всё равно не поможет это", "Они смертники, зачем им это надо".
Дошло до того, что родители стали снимать на видео, как плохо их ребёнку, чтобы доказать побочку. Небольшое число пациентов, которые всё же получили препарат, боятся в будущем остаться без лекарства, боятся, что государство отнимет у них эту возможность. Бывает, что улучшения после применения дорогостоящих препаратов минимальны. Но здесь важна не только ярко выраженная положительная динамика, важно остановить прогресс заболевания. Те, кто всё же получают импортные препараты, лечатся далеко не самыми прогрессивными из них.
"Оркамби" – это самый первый препарат в группе таргетных лекарств от муковисцидоза. Только он сейчас зарегистрирован в России. И на сегодняшний день это не самый лучший препарат. Прошло лет 10 с момента его выпуска, за рубежом вышли новые препараты. Но это хотя бы что-то, части пациентов он может помочь. Это небольшой шаг вперёд.
По словам Юлии, важным фактором профилактики и снижения числа больных муковисцидоза является проверка будущих родителей на носительство соответствующего гена.
– Родители должны получать право обследоваться и знать о возможных рисках, – говорит Юлия. – В Петербурге для этого существует сертификат молодоженов. В Хабаровском крае практика диагностики на этапе планирования беременности не распространена.
